Ammonaps (فينيل بوتيلرات الصوديوم)
نحن ندعمك للوصول إلى الأدوية المعتمدة التي لم يتم الموافقة عليها أو المتاحة في بلد إقامتك. قم بإجراء استفسار أدناه لمعرفة المزيد.
Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) هو دواء يستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا.
أطباء الأعصاب في بعض الأحيان يصف Ammonaps لعلاج خارج التسمية من الناس الذين يعانون من ALS.
مؤشرات المرض
التصلب الجانبي الضموري (ALS)
الشركه المصنعه
استخدام
الشفوي
الطب المعتمد من قبل
-
الوكالة الطبية الأوروبية (EMA)
-
إدارة الغذاء والدواء (FDA)
-
إدارة السلع العلاجية (TGA)
المرضى ساعدوا
- أكثر من 1.2 مليون مريض تم الوصول إليهم
- أكثر من 11,000 مريض ساعدوا
- توفير 000 13 دواء
- 100% نجاح تقديم للناس في 85 بلدا
آمنة ومأمونة
نحن مسجلون مع وزارة الصحة الهولندية في لاهاي، كوسيط، رقم التسجيل: 6730 BEM وموزع بالجملة، رقم التسجيل: 16258 G.
حزمه
250 قرص
فريق دعم المرضى لدينا سوف يساعدك شخصيا على طول الطريق
الدكتور أكشي السودان
مدير دعم المرضى
ماريا تشيروني
دعم المرضى
مرضانا يشاركون قصصهم
إقرأ المزيدما هو Ammonaps (فينيل بوتيلرات الصوديوم) ل?
Ammonaps (الصوديوم فينيل بوتيرات) هو العلاج المساعد المشار إليه للإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا التي تنطوي على نقص في الإنزيمات كارباميلفوسفات synthetase، أورنيثين ترانسكارباميلاس أو الأرجينوسكسيات synthetase. 1
يشار إلى:1
- مرض "مبكر الحدوث" لدى الأطفال الذين يظهرون نقصاً كاملاً في واحد أو أكثر من هذه الإنزيمات في غضون الأيام الـ 28 الأولى بعد الولادة
- مرض "متأخر الحدوث" في المرضى الذين يظهرون نقصًا جزئيًا في الإنزيم بعد عمر شهر واحد وكان لديهم تلف في الدماغ بسبب ارتفاع مستويات الأمونيا في الدم.
وهي متوفرة في شكل قرص يحتوي كل منها على 500 ملغ فينيل بيللي بوتسرات الصوديوم. 1
كيف يعمل Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) ؟
دورة اليوريا هي العملية التي تساعد الجسم على إزالة النفايات النيتروجين التي يتم إجراؤها من تحطيم البروتين المستهلكة من خلال الغذاء. الناس الذين يعانون من اضطراب دورة اليوريا في عداد المفقودين الجين الذي يساعدهم على التخلص من هذه النفايات. ونتيجة لذلك، هناك تراكم مستويات النيتروجين في شكل الأمونيا، وهي شديدة السمية، وخاصة بالنسبة للدماغ. 2,3
يعطي فينيل بوتيل بوتيرات الصوديوم الجسم بديلاً: يمكن أن يرتبط بالنيتروجين لتشكيل مادة يمكن إزالتها من الجسم عن طريق البول. 1
وبالاضافة الى هذا, فينيل بوتسرات الصوديوم يعمل أيضا كمثبط deacetylase هيستون التي يمكن أن تحفز بقاء الخلايا العصبية الحركية. لهذا السبب يتم دراسة لاستخدامها في علاج التصلب الجانبي الضموري (ALS). 4
ملاحظة: لم تتم الموافقة بعد على هذا الدواء لعلاج مرض الإيدز. أطباء الأعصاب في بعض الأحيان يصف Ammonaps (فينيل بوتيلرات الصوديوم) لعلاج خارج التسمية من الناس الذين يعانون من ALS.
أين تمت الموافقة على Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم)؟
تمت الموافقة على Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) لعلاج اضطرابات دورة اليوريا التي تنطوي على أوجه القصور من خلال:
- إدارة الغذاء والدواء (FDA), الولايات المتحدة الأمريكية, في مايو 13, 1995, تحت اسم العلامة التجارية Buphenyl. 1
- وكالة الأدوية الأوروبية (EMA), أوروبا, في ديسمبر 8, 1999. 5
- إدارة السلع العلاجية (TGA)، أستراليا، في 19 مايو 2017، تحت اسم العلامة التجارية Pheburane. 7
يرجى ملاحظة أن هذا الدواء قد تمت الموافقة عليه أيضا في مناطق أخرى غير تلك التي قمنا بإدراجها. إذا كان لديك سؤال حول الموافقة في بلد معين لا تتردد في الاتصال بفريق الدعم لدينا.
كيف يتم Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) اتخاذها؟
سيتم حساب الجرعة اليومية من Ammonaps (فينيل بيلليبيرات الصوديوم) من تحمل البروتين للمريض ، والنظام الغذائي ووزن الجسم أو سطح الجسم. وينبغي إجراء اختبارات الدم العادية لتحديد الجرعة اليومية الصحيحة. 1,6
يجب أن تؤخذ الأقراص عن طريق الفم (شفويا) في جرعات مقسمة بالتساوي مع كل وجبة (على سبيل المثال ثلاث إلى ست مرات في اليوم الواحد). وينبغي أن تؤخذ Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) مع كمية كبيرة من الماء. 1
يجب أن تؤخذ أقراص مع اتباع نظام غذائي خاص منخفض في البروتين. 1
يمكن الاطلاع على معلومات كاملة حول Ammonaps (الصوديوم فينيل بوتسرات) الجرعة والإدارة في وصف المعلومات الرسمية المدرجة في قسم المراجع لدينا. 1
ملاحظة: يرجى استشارة الطبيب المعالج الخاص بك للحصول على الزلاجة الشخصية.
هل هناك أي ردود فعل سلبية معروفة أو الآثار الجانبية لـ Ammonaps (فينيل بوتيل بوتسرات الصوديوم)؟
ردود الفعل السلبية الشائعة
الآثار الجانبية الأكثر شيوعا (≥20٪ من المرضى) المدرجة في وصف المعلومات تشمل:1
- الحيض غير المنتظم (فترات غير منتظمة)
- Amenorrhoea (عدم وجود فترات)
- الكثير من الحمض في سوائل الجسم (الحماض)
- انخفاض مستويات الدم من الألبومين (hypoalbuminemia)
- الحساسيه
استخدام في مجموعة سكانية محددة
ومن غير المعروف حتى الآن ما إذا كان Ammonaps (فينيل بوتسرات الصوديوم) يمكن أن يسبب ضررا الجنين عندما تدار لامرأة حامل. يرجى طلب المشورة الطبية قبل تناول هذا الدواء. 1
للحصول على قائمة شاملة من الآثار الجانبية وردود الفعل السلبية يرجى الرجوع إلى المعلومات الرسمية وصف. 1,6
مراجع
1. كامل وصف المعلومات [ادارة الاغذية والعقاقير]: Ammonaps (فينيل بوتيل البوتيرات الصوديوم) [PDF]
FDA، ذكرت في 16 أكتوبر 2020
2. اضطراب دورة اليوريا (UCD)
المركز الطبي لمستشفى سينسيناتي للأطفال، الذي تم الاستشهاد به في 16 أكتوبر 2020
3. ما هي دورة اليوريا؟
أخبار علوم الحياة الطبية، ذكرت في أكتوبر 16، 2020
4. المرحلة 2 دراسة فينيل بوتيل الصوديوم في ALS
Cudkowicz M., Amyotroph شطر., أبريل 2009
5. Ammonaps (فينيل بوتيل بوتسرات الصوديوم)
نظرة عامة على المنتج EMA، المذكورة في أكتوبر 16، 2020
6. كامل وصف المعلومات [EMA]: Ammonaps (فينيل بيللي بوتسرات الصوديوم) [PDF]
EMA، المذكورة في 16 أكتوبر 2020
7. الصوديوم فينولبوترات
تقرير التقييم العام الأسترالي
أربع خطوات للوصول إلى الأدوية التي تحتاج إليها
كيف وأين لشراء Ammonaps: يمكنك طلب Ammonaps من TheSocialMedwork إذا لم تتم الموافقة على المخدرات أو غير متوفرة في بلدك.
-
الخطوة 1
يمكنك إرسال طلب للحصول على الدواء الخاص بك على الانترنت
تقديم طلب للحصول على دواء معين، أو طلب عام، وسوف يتصل بك مدير دعم المريض في غضون 24 ساعة. وسوف تكون هناك لدعم وتوجيه لكم في أي وقت ممكن لمساعدتك في الحصول على الدواء الذي تحتاجه.
-
الخطوة 2
نحن نتحقق من الوصفات الطبية الخاصة بك والتفاصيل الطبية
وبما أننا نساعد المرضى على الحصول على الأدوية غير المتاحة في بلدهم الأم، فإن خطوتنا الأولى هي التحقق من أن الدواء الذي تحتاجه غير متوفر حالياً في بلدك. بعد ذلك سوف نتحقق أيضا من أن لديك وصفة طبية من طبيب في بلدك للدواء الذي تحتاجه.
-
الخطوة 3
نحن مصدر الدواء الخاص بك
بمجرد أن نتحقق من الوصفات الطبية الخاصة بك والتفاصيل الطبية، سيعمل فريق مصادرنا الخبير مع شبكتنا العالمية من الموردين للعثور على أفضل سعر لك. بمجرد أن نجد لك أقل تكلفة ممكنة لدوائك، سوف نقدم لك عرضًا نهائيًا للموافقة عليك.
-
الخطوة 4
نحن نقدم أدويتك
بعد أن تكون قد قبلت عرضنا، سيقوم فريق الخدمات اللوجستية لدينا من ذوي الخبرة بترتيب جميع الشحنات ونقل الأدوية الخاصة بك. سنعمل بجد لإبقاء لكم على علم في كل خطوة على طول الطريق والحصول على الدواء الخاص بك لك بسرعة وأمان. حتى الآن قمنا بتسليم حزم بنجاح لأكثر من 75 بلدا في جميع أنحاء العالم.
اضطرابات دورة اليوريا
واستندت إدارة الغذاء والدواء (FDA) ووكالة الأدوية الأوروبية (EMA) الموافقات من Ammonaps (فينيل بوتيل البوتيات الصوديوم) على بيانات تجربة سريرية شملت 82 مريضا يعانون من اضطرابات دورة اليوريا الذين عولجوا مع فينيل بوتيل البوتيات الصوديوم. لم يتلق المرضى علاجات أخرى لمرضهم من قبل. 1
نتائج
وكانت النتيجة الرئيسية فعالية بقاء المريض. كما قامت الدراسة بقياس عدد نوبات فرط الدم (فترات ارتفاع مستويات الأمونيا في الدم)، والتطور المعرفي (تطور القدرة على التفكير والتعلم والتذكر)، والنمو، ومستويات الأمونيا والغلوتامين في الدم. 1
التصلب الجانبي الضموري (ALS)
وقد درست آثار فينيل بوتسرات الصوديوم، وحدها أو بالاشتراك مع أدوية أخرى، على المرضى ALS في مختلف التجارب السريرية. 2,3
ملاحظة: لم تتم الموافقة بعد على فينيل بوتيل البوتير الصوديوم لعلاج ALS. أطباء الأعصاب في بعض الأحيان يصف Ammonaps لعلاج خارج التسمية من الناس الذين يعانون من ALS.
المرحلة 2 تجربة (NCT00107770), التي شملت 40 المرضى ALS, درس سلامة فينيل بوتسرات الصوديوم. تلقى المرضى فينيل بيلليبرات الصوديوم لمدة 20 أسبوعا. 2
المرحلة 2 اختبار سنتور (NCT03127514) درس فعالية فينيل بوتيل بوتيلرات الصوديوم (PB) جنبا إلى جنب مع التورورسوديول (TUDCA). في التجربة، تم تعيين 89 مشاركًا عشوائيًا لتلقي 3g PB و 1g TUDCA مرتين يوميًا لمدة 24 أسبوعًا ، في حين تلقى 48 مشاركًا دواءً وهميًا. 3 معظم المشاركين (77%) من التجربة كانت تتلقى العلاج ALS المعتمدة (riluzole، edaravone، أو كليهما) أثناء و / أو قبل بدء المحاكمة. 4
شارك 90 مريضًا من دراسة مركز التور في دراسة تمديد التسمية المفتوحة لتلقي PB /TUDCA لمدة تصل إلى 30 شهرًا. 5
نتائج
وكان مقياس النتيجة الرئيسية لتجربة المرحلة 2 هو القدرة على التحمل. 2 وأظهرت الدراسة أن فينيل بوتسرات الصوديوم كان جيد التحمل. 6
وكانت النتيجة الرئيسية للفعالية لدراسة مركز التور ALS مقياس التصنيف الوظيفي (ALSFRS-R) درجة (التي تتراوح بين 0 إلى 48، مع درجات أعلى تشير إلى وظيفة أفضل). 3 أظهرت النتائج أن العلاج PB /TUDCA له فوائد وظيفية والبقاء على قيد الحياة في ALS مقارنة بالغفل. 4,5
وانخفض المرضى الذين تلقوا الدواء الوهمي بنسبة ±1.66 نقطة شهريا. انخفض عدد المرضى الذين يتلقون PB/TUDCA بمقدار 1.24 نقطة (بفارق 0.42 نقطة أو 25٪ من تباطؤ معدل التقدم). بعد 24 أسبوعا من العلاج، كان الفرق المتوسط المطلق ALSFRS-R بين مجموعات العلاج 2.3 نقطة. 4 أظهرت التحليلات أن تأثير العلاج كان مستقلاً عما إذا كان المريض قد عولج أيضًا بعلاجات ALS المعتمدة أثناء و/ أو قبل بدء التجربة. 4
وأظهرت نتائج تمديد التسمية المفتوحة أن المشاركين الذين يتلقون PB/TUDCA عاشوا لفترة أطول بكثير من أولئك الذين يعيشون على الدواء الوهمي (25 شهرا مقابل 18.5 شهرا أو 44٪ أقل من خطر الوفاة). بعد عامين، ± 51.6٪ من المرضى الذين يتلقون PB / TUDCA كانوا لا يزالون على قيد الحياة، مقارنة مع 33.9٪ من أولئك الذين ينتقوا من مجموعة الدواء الوهمي. 5
يرجى الرجوع إلى ملخص خصائص المنتج أدناه وفي قسم الموارد للحصول على معلومات شاملة حول سلامة وفعالية Ammonaps (فينيل بيلليبيرات الصوديوم) للحصول على الإشارة المعتمدة. 1
مراجع
1. Ammonaps (فينيل بوتيل بوتسرات الصوديوم)
نظرة عامة على المنتج EMA، المذكورة في أكتوبر 16، 2020
2. دراسة السلامة من الصوديوم عن طريق الفم فينيل بوتيرات في المواضيع مع ALS (التصلب الجانبي الضموري)
التجارب السريرية NCT00107770, استشهد في أكتوبر 20, 2020
3. AMX0035 في المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري (ALS) (CENTAUR)
التجارب السريرية CENTAUR (NCT03127514)، ذكرت في أكتوبر 20، 2020
4. محاكمة الصوديوم Phenylbutyrate - Taurursodiol للتصلب الجانبي الضموري
باغنوني S., NEJM, 3 سبتمبر 2020
5. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل من المشاركين في تجربة CENTAUR من الصوديوم Phenylbutyrate-Taurursodiol في ALS
Paganoni S., العضلات والعصب, أكتوبر 16, 2020
6. المرحلة 2 دراسة فينيل بوتيل الصوديوم في ALS
Cudkowicz M., Amyotroph شطر., أبريل 2009
درجة حرارة الغرفة الشحن
لهذا الدواء، ينطبق الشحن القياسية. وهذا يعني أن درجة حرارة الغرفة الثابتة من 15 إلى 25 درجة مئوية يتم الحفاظ عليها أثناء العبور.
سيتم شحن طلبك إليك من قبل شركائنا من السعاة، مثل DHL و UPS و سلسلات التبريد المتخصصة. إذا كنت ترغب في أن يتم شحنها طلبك من قبل ساعي محددة، يرجى اعلامنا عند وضع النظام.
لدينا وقت التسليم القياسية يختلف من 5 إلى 10 أيام عمل.
تكلفة الشحن يعتمد على الدواء وبلد المقصد. بعد إجراء استفسار، سوف تتلقى عرض أسعار مفصل يتضمن تكاليف الشحن.
يمكنك أيضاً استلام الدواء الخاص بك من صيدلية شريكتنا في أمستردام أو صيدلية شريكنا في لوكسمبورغ بعد دفع ثمن الطلب.
آراء المرضى
"أريد أن أوصي الجميع بالعمل مع هذه المنظمة. فهي موثوقة، صادقة، في الوقت المحدد، والقيام بكل شيء لتلبية الاحتياجات الخاصة بك ..."
"قدمت الدكتورة أيسن سيمسيك وفريقها المساعدة في وقت عصيب للغاية. أنا حقا نقدر موقفهم السريع والفعال والمهنية، فضلا عن صبرهم وخدمة العملاء رائع ..."
"أنا أوصي ThesocialMedwork. رحبوا بي بأذرع مفتوحة عندما ذهبت إلى مكتبهم في أمستردام. كنت في موقف صعب للغاية مع جدول زمني ضيق، وأعضاء فريقهم مذهلة..."
نحن تقييم عال من قبل مرضانا
من نحن
نحن TheSocialMedwork، وسيط طبي مسجل يساعدك على الوصول إلى الأدوية المعتمدة في أي مكان آخر، بغض النظر عن المكان الذي تعيش فيه. وقد ساعدنا حتى الآن المرضى في أكثر من 80 بلداً على الحصول على آلاف الأدوية التي تحسن الحياة.
تعرف على المزيدمن نحن
تعلم كيفية الحصول على الأدوية
إقرأ المزيد
أسئلة متكررة من مرضانا
إقرأ المزيداخلاء المسؤوليه
وقد بذلت كل الجهود الممكنة لضمان أن تكون المعلومات المقدمة هنا دقيقة ومستكملة وكاملة، ولكن لا يجري تقديم أي ضمان في هذا الصدد. قد تكون معلومات الطب الواردة هنا حساسة للوقت. عدم وجود إنذار لدواء معين أو مزيج منه لا ينبغي أن يفسر بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو التركيبة آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. دائماً استشارة الطبيب المعالج قبل بدء دورة العلاج.
